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小儿肥厚型心肌病容易与哪些疾病混淆-【新闻】

发布时间:2021-04-07 19:33:24 阅读: 来源:表带厂家

【健康讯14年11月27日】

1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病,用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外,还须作以下鉴别诊断。

(一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近,但为全收缩期,心尖区多无杂音,超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

(二)主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似,但杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,第二音减弱,还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

(三)风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似,但多为全收缩期,血管收缩药或下蹲使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大,超声心动图不显示室间隔缺损。

(四)冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有,但冠心病无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚,但可能有节段性室壁运动异常。

2.继发性心室肥厚

(1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚:本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者上肢动脉搏动强,血压高,而下肢动脉搏动减弱或消失,血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音,主动脉区第2音减弱。X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压,主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差,而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别:

(2)糖尿病母亲分娩的婴儿:有心室肥厚及低血糖,多数于生后数月内自行缓解。

(3)Pompe病:心室肥厚,并发心力衰竭,患儿舌大,肌力低下,心电图P-R间期缩短,QRS波高电压,骨骼肌活检可确证。

(4)Noonan综合征:先天性肺动脉瓣狭窄,伴有特殊面容及智力低下。

3.与无害性杂音鉴别无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。

4.原发性心内膜弹力纤维增生症婴儿HCM多出现心力衰竭,应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别,后者左室明显扩大,收缩功能障碍,无心室肥厚。

5.肥厚型心肌病应与哪些疾病相鉴别

成年人如有原因不明的左心室肥厚(一般大于15mm),通常便足以诊断肥厚型心肌病。肥厚型心肌病可合并弗里德赖希共济失调、豹皮综合征、嗜铬细胞瘤、多发性神经纤维瘤等。上述疾病多数存在其他临床特征而容易作出鉴别。心肌淀粉样变性及糖原沉积病在二维UCG虽可见心肌肥厚,但在心电图上其电压幅度较低或正常。高血压患者约50%可有左心室肥厚,多为向心性肥厚。若高血压患者的最大室壁厚度超过20 mm,应考虑为肥厚型心肌病。

(1)高血压性心脏病:高血压性心脏病可有左室肥厚,类似于肥厚型心肌病,但具有长期高血压病史、左房扩大等特点。

(2)运动员心脏:运动员的训练会导致心肌重量的轻度增加,其心室生理性肥厚较严重。极少数运动员的室壁厚度会大于13mm,但不会超过16mm,女性运动员则不会超过14mm。

(3)冠心病:冠心病未发生心梗前心脏不大,可出现与肥厚型心肌病相似的症状及心电图改变,左室也可见非对称性肥厚。异常Q波、ST—T改变和心绞痛应与肥厚型心肌病相鉴别,冠脉造影可证实。

(4)主动脉瓣狭窄:主动脉瓣狭窄有左室扩张及肥厚,心电图示左室肥厚伴劳损,应与肥厚型心肌病相鉴别。

(5)还应与先天性主动脉缩窄、先天性室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全、心室假腱索等相鉴别。

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小编:杨梅

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